کـد خبـر : 19035
تـاریخ انتـشـار : ۰۵ اسفند ۱۳۹۶
سـاعـت انتـشـار : ۹:۲۹ ق.ظ
نسـخه چاپـی

محققان نشان دادند؛

شناسایی یک مکانیسم شایع پشت پرده «پارکینسون»

محققان در دانشکده پزشکی «نورث وسترن» به شناسایی یک موتاسیون ژنتیکی که منجر به ساخت ترکیبات سمی می شود پرداختند که به واسطه آن عامل علایم بیماری پارکینسون را بیابند.

شناسایی یک مکانیسم شایع پشت پرده «پارکینسون»

به گزارش خبرگزاری ایونا، به نقل از پایگاه اطلاع رسانی سلول های بنیادی، در پارکینسون، پروتئینی به نام «آلفا سینکولین» به کلاسترهای سمی و غیر محلول درون سیستم عصبی مرکزی تبدیل می شود اما مکانیسم دقیق این تغییر و تبدیل مشخص نیست.

یکی از بزرگ ترین ریسک فاکتورها برای ایجاد این کلاسترها موتاسیون در ژن GBA۱ است که به طور طبیعی به لیپیدهایی به نام گلوکوزیل سرامید تبدیل می شوند. بیمارانی که دچار موتاسیون در این ژن شوند دارای سطوح بالایی از گلوکوزیل سرامید خواهند بود و خطر بروز پارکینسون در آن ها پنج برابر خواهد بود، بیمارانی که دو شکل جهش یافته از این ژن را داشته باشند، به بیماری گوچر مبتلا می شوند که یک اختلال ذخیره لیزوزومی است.

در این مطالعه دکتر مازولی و همکارانش از مدل های نورونی مشتق از سلول های بنیادی استفاده کرده اند و آن ها را با مهارکننده های دارویی برای افزایش دادن سطح گلوکوزیل سرامید بدون یک ژن GBA۱ جهش یافته استفاده کردند. حتی بدون موتاسیون، این نتایج منجر به ساخت بسیار زیاد آلفا- سینکولین سمی در نورون ها شد.

این نشان می دهد که یک فاکتور حیاتی برای تبدیل آلفا-سینکولین طبیعی به آلفا سینکولین پاتولوژیک و سمی، لزوما وجود پروتئین موتاسیون یافته GBA۱ نیست اما فعالیت و تجمع کاهش یافته گلوکوزیل سرامیدها در ایجاد چنین فرایندی مهم تر است.

نگاه دقیق تر به فرایند تغییر و تبدیل نشان داد که آلفا سینکولین طبیعی به دو شکل ساده و پیچیده وجود دارد و در حالی که تا پیش از این تصور می شد شکل ساده این پروتئین به حالت سمی تبدیل می شود اما به طور غیر قابل انتظاری مشاهد شد که شکل پیچیده آلفا-سینکولین به طور مستقیم با استفاده از گلوکوزیل سرامید به آلفا سینکولین طبیعی تبدیل می شود.

این مطالعه به طور سورپرایز کننده ای نشان داد که تجمعات سمی با تبدیل مستقیم کمپلکس های بزرگ آلفا-سینکولین ایجاد می شوند. به نظر می رسد درمان هایی که بتوانند این مسیر را هدف قرار دهند می توانند برای درمان گوچر و پارکینسون استفاده شوند.

انتهای پیام/

نـظـرات